運動神經元疾病的癥狀是什么？運動神經元疾病怎么治療？

　　病因和發病機制不清，5％～10％的病者有家族史，稱為家族性運動神經元疾病，近年來，在這組有家族史的運動神經元疾病病者中發現了過氧化物岐化酶的基因異常，并認為可能是該組疾病的發病原因，隨著應用脊髓前角細胞主動免疫動物產生實驗性運動神經元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機制的理論倍受人們注意。

　　1、本病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異，肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右，進展快的甚至起病后1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上。

　　2、成人型脊肌萎縮癥一般發展較慢，病程常達10年以上，原發性側索硬化癥臨床罕見，一般發展較為緩慢，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

　　根據受損最嚴重的神經系統部位而定，臨床癥狀也根據病變部位不同而各異，具體分型如下：

　　1、肌萎縮性側索硬化癥（ALS）：最常見，發病年齡在40-50歲，男性多于女性，起病方式隱匿，緩慢進展，臨床癥狀常首發于上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮，無力，逐漸向前臂，上臂和肩胛帶發展；萎縮肌肉有明顯的肌束顫動；此時下肢則呈上運動神經元癱瘓，表現為肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性，癥狀通常自一側發展到另一側，基本對稱性損害，隨疾病發展，可逐漸出現延髓，橋腦路神經運動核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫，吞咽困難和言語含糊；晚期影響抬頭肌力和呼吸肌，ALS主要臨床特征：上，下運動神經元同時損害。

　　2、進行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細胞，不影響上運動神經元，此類型可以根據發病年齡和病變部位分為。

　　3、進行性肌萎縮癥：多發病于40歲以后，病變早期出現延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫，吞咽困難，飲水嗆咳和語言含糊等，后期因損害橋腦和皮質腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現，如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性。

　　4、原發性側索硬化癥：中年男性發病較多，臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓，肌無力，肌張力增高，腱反射亢進和病理征陽性，一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經功能，可以侵犯腦干的皮質延髓束，表現為假性延髓麻痹。

　　5、臨床表現：為緩慢進展的強直性肌肉無力，在原發性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力，在進行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經支配的肌肉的無力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發生在許多年以后。這些疾病通常在進展若干年以后才造成病人活動能力的全部喪失。

　　由于對本病的病因和發病機制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預防措施：

　　實際上，臨床運動神經元病主要是肌萎縮側束硬化癥的表現，其他類型多數是疾病發展的不同時期，運動系統損害的不同程度的表現，進行性肌脊萎縮癥和原發性側索硬化癥最終發展成肌萎縮側束硬化癥，單純脊髓損害的運動神經元病一般存活3-5年，而延髓損害（單純或伴脊髓損害）的病人存活少于2年半，疾病大多進展緩慢的，有作者報道10-15年存活的病例，不同部位損害的病人功能障礙發展的快慢有明顯的差異，延髓損害的病人功能完全殘缺早（約數月即發生），而脊髓損害者慢，可達4年，少年型進行性脊肌萎縮癥可以存活20-40年。

　　1、腦脊液檢查基本正常。

　　2、肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速正常。

　　3、肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

　　4、頭，頸MRI可正常。

　　在日常生活飲食中要保證充足的維生素與蛋白的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補平緩之品，以達到補益之功，進而增強機體正氣。此外，運動神經元病飲食要有節，不能過饑或過飽，在有規律、有節度的同時各種營養要調配恰當，不能偏食。應多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒煙酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。

　　尚無特效治療，針灸，中藥均可運用，有一定療效，近年來適用于臨床的有：

　　1、力如大，50mg，每12小時口服1次。

　　2、拉莫三嗪，每天25mg開始，逐步增至100mg/d，臨床表明，該藥可以改善癥狀，延緩發展，但不能改變轉歸。

　　3、免疫抑制劑，常用藥物環磷酰胺200mg靜脈滴注，隔日或每周2次，總量3-4g為1療程，部分運動神經元疾病有效。

　　4、神經生長因子亦有應用，但療效不肯定。

　　凡有呼吸肌麻痹者應盡早氣管切開和人工輔助呼吸，有肺部感染者選用適當抗菌素，肢體僵硬著可予體療，并口服力奧雷素5-10mg，2-3次/d改善癥狀，發生痛性痙攣時可以口服卡馬西平或苯妥英鈉。